Síntomas de angioedema adquirido

Especialmente peligrosas son las inflamaciones de las vías respiratorias superiores (laringe, nariz, lengua), que también pueden provocar la muerte por asfixia si no se tratan a tiempo.

Las enfermedades autoinmunes también pueden provocar una deficiencia de C1-INH. En este caso no hablamos de angioedema hereditario, sino de angioedema adquirido (AAE). Los inhibidores de la ECA, que se utilizan para reducir la presión arterial, también pueden desencadenar graves ataques de edema, ya que afectan al metabolismo de la bradicinina. En algunos casos, no se conocen las causas de la deficiencia de C1-INH (el llamado angioedema idiopático).

En el ensayo clínico IMPACT1 Berinert, a una dosis de 20 U/kg de peso corporal, demostró proporcionar una mejora sintomática duradera con un riesgo mínimo de rebote del angioedema, al tiempo que aliviaba continuamente el dolor y la hinchazón. No presenta efectos secundarios significativos y también se propone como el fármaco de elección para el tratamiento del AEH a largo plazo, tanto en pacientes adultos como pediátricos.

¿Cómo se trata el angioedema?

El angioedema, y por tanto la urticaria angioedema, se trata con medicamentos llamados antihistamínicos, es decir, fármacos que bloquean la liberación de histamina y otros mediadores que inducen la vasopermeabilidad por parte de los mastocitos de la dermis.

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¿Quién trata el angioedema?

El especialista en inmunología clínica suele diagnosticar el angioedema mediante una exploración objetiva y tras recoger la historia clínica del paciente.

¿Cómo se diagnostica el angioedema?

Diagnóstico. Se sospecha de angioedema hereditario o adquirido cuando se dan las dos condiciones siguientes: Hinchazón de la cara, los labios, la lengua, las manos, los pies, los genitales y/o otras zonas del cuerpo, sin urticaria. La hinchazón se repite sin causa evidente.

Tratamiento del angioedema hereditario

Papel del inhibidor C1 en la regulación de los sistemas de contacto, fibrinolítico y del complemento. C1-INH = inhibidor de C1; fXIIa = Factor XII activado; HMWK = cininógeno de alto peso molecular; MBL = lectina de unión a manano; MASP2 = proteasa asociada a la lectina de unión a manano 2

Aunque la deficiencia del inhibidor C1 es constante, los ataques de angioedema se producen de forma episódica. Hay factores que pueden desencadenar los ataques de angioedema, como los traumatismos físicos, el estrés psicológico, las intervenciones quirúrgicas, especialmente en la cavidad bucal, las infecciones, los cambios hormonales y la toma de inhibidores de la ECA. Sin embargo, a menudo se produce un ataque sin evidencia de ningún factor desencadenante.

Tabla 1. Factores que pueden desencadenar ataques de angioedema. En la medida de lo posible, evite estos desencadenantes, por ejemplo, los medicamentos (inhibidores de la ECA y estrógenos). En el caso de una intervención quirúrgica, debe administrarse primero la profilaxis con medicamentos (véase la profilaxis a corto plazo).

Las pruebas de laboratorio necesarias para el diagnóstico del angioedema hereditario son el ensayo del antígeno y del inhibidor C1 funcional. Ambos son inferiores al 50% en el caso del angioedema hereditario de tipo 1. Sin embargo, en el caso del angioedema hereditario de tipo 2, los valores antigénicos de C1-INH son normales y los valores funcionales de C1-INH son inferiores al 50%.

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¿Qué es el edema de Quincke?

El edema de Quincke, también conocido como “edema angioneurótico”, es una manifestación clínica muy común, esencialmente un edema (hinchazón) que puede afectar tanto a las mucosas como a la dermis.

¿Cuáles son las causas del angioedema?

El angioedema es un edema de la dermis profunda y de los tejidos subcutáneos. Suele ser una reacción aguda mediada por los mastocitos, causada por la exposición a fármacos, venenos, alérgenos alimentarios, polen, desechos animales.

¿Cuánto dura el angioedema?

El angioedema es de corta duración: normalmente, la hinchazón en una zona dura de uno a tres días. En la mayoría de los casos, la reacción es inofensiva y no deja marcas duraderas, incluso sin tratamiento.

Centros de angioedema

Afortunadamente poco frecuente, el angioedema hereditario es un trastorno genético potencialmente mortal que afecta a la piel, las mucosas y los órganos internos, y que provoca hinchazón, dolor y enrojecimiento en el lugar anatómico afectado.

Los antihistamínicos y los corticosteroides, que son eficaces para tratar la urticaria y el angioedema agudo, no son eficaces para tratar el angioedema hereditario. Para aliviar los síntomas se suelen utilizar medicamentos que contienen andrógenos (que regulan el nivel de proteínas en la sangre) y algunos derivados del plasma (que contienen concentrado de C1-INH) de un donante humano sano.

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¿Por qué se hincha una persona?

La hinchazón se debe a una acumulación excesiva de líquido en los tejidos. Los fluidos están compuestos principalmente por agua. La hinchazón puede ser difusa o limitarse a una sola extremidad o a parte de ella. La hinchazón suele producirse en los pies y las piernas.

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¿Cómo se reconoce un edema?

Signos y síntomas de edema

El síntoma principal y más característico del edema cutáneo es la hinchazón, que puede ir asociada a dolor, sensación de pesadez, tensión cutánea, dificultad de movilización (si afecta a los miembros inferiores).

¿Cuándo se hincha todo el cuerpo?

El edema (también conocido como hidropesía o retención de líquidos) es la hinchazón causada por la acumulación de cantidades anormales de líquido linfático en los tejidos. La hinchazón suele afectar a las extremidades inferiores -tobillos, pies y piernas-, pero también puede afectar a la cara y las manos.

Análisis de sangre del angioedema hereditario

La reacción suele resolverse por sí sola en pocos días, pero a menudo se recomienda ayudarse mediante el uso de medicamentos (antihistamínicos, cortisona, …) para conseguir aliviar los síntomas, acelerar la curación y prevenir las recidivas.

Existe una forma rara de angioedema que se transmite genéticamente (hereditaria), relacionada con niveles bajos o un funcionamiento anormal de ciertas proteínas sanguíneas (inhibidores de C1) que son importantes para regular el funcionamiento del sistema inmunitario.