Atrofia muscular

La atrofia muscular es un término utilizado para describir la pérdida de músculo. La atrofia puede producirse por una lesión, inanición, enfermedad, reposo en cama, daño nervioso y otros problemas relacionados con la salud. La atrofia es especialmente común en los adultos mayores, lo que se denomina sarcopenia.

Para entender cómo puede afectar a nuestro cuerpo la atrofia muscular, debemos pensar en cómo dependemos de nuestros músculos. El sistema muscular proporciona fuerza, resistencia en el movimiento, estabilización y protección.

Esto significaría menos fuerza y resistencia durante el movimiento, junto con una potencialmente menor estabilización alrededor de las articulaciones cruzadas. La atrofia puede hacer que nuestro cuerpo corra un mayor riesgo de sufrir lesiones debido a la falta de control neural de los músculos que normalmente se encargarían de estabilizar y coordinar el movimiento.

La hipertrofia es el crecimiento de las fibras musculares esqueléticas en respuesta a la superación de la fuerza de altos volúmenes de tensión. Se produce cuando las células musculares se regeneran a partir de programas de entrenamiento de resistencia progresiva (1). La hipertrofia también puede describirse como un aumento del área transversal del músculo.

Pérdida de masa muscular

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Un niño con AME experimentará un deterioro de funciones cruciales como la respiración, la succión y la deglución. A partir de estas deficiencias pueden desarrollarse otras condiciones. Por ejemplo, pueden desarrollarse curvas anormales de la columna vertebral debido a la debilidad de los músculos de la espalda, lo que complica aún más el proceso de respiración al comprimir los pulmones.

Antes de la llegada de las sondas de alimentación, la interrupción de la deglución solía causar la muerte en los casos de AME tipo 1 (el tipo más grave). En la actualidad existen muchos dispositivos de asistencia que ayudan a mantener vivos a los niños con AME (y cómodos, al menos en relación con años anteriores).

Sin embargo, siguen existiendo riesgos. Uno de ellos es la asfixia. La asfixia es posible porque un niño con AME tiene músculos débiles para tragar y masticar. Otro riesgo es la aspiración o inhalación de alimentos. La aspiración puede bloquear las vías respiratorias y ser una fuente de infección.

Sarcopenia

La mayoría de las células nerviosas que controlan los músculos se encuentran en la médula espinal, lo que explica la palabra espinal en el nombre de la enfermedad. La AME es muscular porque su efecto principal se produce en los músculos, que no reciben señales de estas células nerviosas.  Atrofia es el término médico para referirse al empequeñecimiento de los músculos, que es lo que suele ocurrir cuando no son estimulados por las células nerviosas.

En la forma más común de AME (AME del cromosoma 5, o AME relacionada con el SMN), existe una amplia variabilidad en la edad de aparición, los síntomas y la tasa de progresión. Para tener en cuenta estas diferencias, la AME relacionada con el cromosoma 5, que suele ser autosómica recesiva, se clasifica en los tipos 1 a 4.

La edad a la que comienzan los síntomas de la AME se correlaciona aproximadamente con el grado de afectación de la función motora: Cuanto más temprana sea la edad de inicio, mayor será el impacto en la función motora. Los niños que presentan síntomas al nacer o en la infancia suelen tener el nivel más bajo de funcionamiento (tipo 1). La AME de aparición más tardía con un curso menos grave (tipos 2 y 3, y en adolescentes o adultos, tipo 4) suele correlacionarse con niveles cada vez más altos de función motora.

¿Se puede revertir la atrofia muscular por daño nervioso?

La distrofia muscular es un grupo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por la debilidad y el desgaste del tejido muscular, con o sin ruptura del tejido nervioso. Existen 9 tipos de distrofia muscular, cada uno de los cuales conlleva una pérdida de fuerza, una discapacidad creciente y una posible deformidad.

A continuación se enumeran los 9 tipos diferentes de distrofia muscular. Cada tipo difiere en los músculos afectados, la edad de inicio y su ritmo de progresión. Algunos tipos reciben el nombre de los músculos afectados, como los siguientes:

Los síntomas incluyen debilidad y atrofia muscular general; afecta a la pelvis, la parte superior de los brazos y la parte superior de las piernas; con el tiempo afecta a todos los músculos voluntarios; la supervivencia más allá de los 20 años es rara. Sólo se da en niños. Muy raramente puede afectar a las mujeres, que tienen síntomas mucho más leves y un mejor pronóstico.

Los síntomas incluyen debilidad de los músculos faciales y debilidad con cierto desgaste de los hombros y los brazos; la progresión es lenta con períodos de rápido deterioro; la vida puede durar muchas décadas después de la aparición.